Толковый словарь психиатрических терминов - миоклонус-эпилепсия
Связанные словари
Миоклонус-эпилепсия
миоклонус-эпилепсия
[Unfferricht H., 1891; Lundborg H. 1903]. Семейно-наследственное заболевание, характеризующееся ранним началом, прогрессирующим течением, сочетанием миоклонических симптомов (непроизвольные короткие непрерывные клонические вздрагивания мышц) с эпилептическими припадками, нарастанием слабоумия и экстрапирамидной скованностью в исходном состоянии. Наблюдаются эндокринные расстройства.На поздних этапах заболевания мозжечковая атаксия. В терминальной стадии миоклонические судороги и эпилептические припадки становятся более редкими, развивается децеребрационная ригидность. Патологоанатомически дегенеративные изменения в мозжечке, экстрапирамидной системе, периферических нервах, клетках внутренних органов. Тип передачи аутосомно-рецессивный.
Син.: фамильная миоклония, прогрессирующий миоклонус, болезнь Унферрихта-Лундборга.
Рейтинг статьи:
См. в других словарях
1.
(Unfferricht, 1891; Lundborg, 1903) относительно редко встречающаяся генетическая патология с аутосомно-рецессивным типом наследования. Характеризуется началом на втором десятилетии жизни, прогрессирующим течением. Низкое содержание в сыворотке крови мукополисахаридов считается характерным для миоклонус-эпилепсии и используется для ранней диагностики заболевания. Выявляется также повышение уровня аргининсукцининовой кислоты. Заболевание течёт непрерывно с медленным прогрессированием, длится до 10-20 лет, некоторые пациенты доживают до преклонного возраста. Симптомокомлекс расстройства включает следующие основные признаки: 1. аритмичные и усиливающиеся под влиянием аффекта (психоклоническая реакция) и сенсорных стимулов (сенсоклоническая реакция) миоклонии, чаще впервые появляющиеся в мышцах рук, а со временем распространяющиеся на все конечности, туловище, шею, лицо. Типичным считается то, что миоклонии учащаются за несколько дней до эпилептического припадка, значительно уменьшаются в первые сутки после припадка, они обычно ослабевают в покое, исчезают во сне); 2. большие (первично и вторично генерализованные)...Большая энциклопедия по психиатрии
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 2299 | |
2 | 1695 | |
3 | 1579 | |
4 | 1455 | |
5 | 1268 | |
6 | 1136 | |
7 | 1029 | |
8 | 1014 | |
9 | 948 | |
10 | 901 | |
11 | 876 | |
12 | 813 | |
13 | 808 | |
14 | 795 | |
15 | 764 | |
16 | 762 | |
17 | 759 | |
18 | 755 | |
19 | 724 | |
20 | 703 |